去年八月，家住齊齊哈爾讷河市的周女士帶着女兒米娅千裏迢迢到大連市第三人民(mín)醫(yī)院就醫(yī)。米娅當時隻有(yǒu)5歲，卻生得異常高挑，手長(cháng)腳長(cháng)，擁有(yǒu)典型的馬凡綜合征患者的樣貌，這種病又(yòu)叫“天才病”、“蜘蛛人病”。市三院眼科(kē)專家鄒吉新(xīn)主任為(wèi)小(xiǎo)米娅做了詳細的檢查，發現其右眼晶狀體(tǐ)脫位，左眼晶狀體(tǐ)半脫位，孩子的視力情況非常差，隻有(yǒu)0.02~0.04的視力，也就是當孩子站在距離視力表一米遠(yuǎn)的地方，隻能(néng)看到最大的那行字。因為(wèi)看不清，小(xiǎo)米娅顯得怯生生的，走到哪裏都拽着媽媽的手。

針對晶體(tǐ)脫位的情況，懸吊縫合人工(gōng)晶體(tǐ)的方式相對難度小(xiǎo)，但考慮到孩子隻有(yǒu)4歲，這種方式未來出現并發症的可(kě)能(néng)性相對高，鄒吉新(xīn)主任果斷選擇了另外一種高難度的手術方式。術前充分(fēn)讨論評估，采取多(duō)種辦(bàn)法将手術風險将至最低，術中(zhōng)鄒吉新(xīn)主任完成了高難度的連續環形撕囊後，超聲吸除晶狀體(tǐ)，保留完整囊袋，患兒囊袋過小(xiǎo)無法植入完整的張力環，植入部分(fēn)張力環懸吊固定支撐患兒原有(yǒu)囊袋，囊袋内植入人工(gōng)晶體(tǐ)。憑借高超的技(jì )術，鄒吉新(xīn)主任為(wèi)小(xiǎo)米娅完成了右眼的晶體(tǐ)置換。術後當時小(xiǎo)米娅的術後裸眼視力達到了0.1，複查視力達到了0.5。

今年3月，小(xiǎo)米娅再次來就醫(yī)，大家發現這個孩子明顯的淘氣了。小(xiǎo)米娅不再是走到哪都抓着媽媽衣襟，開始表現出6歲孩子應有(yǒu)的那份活潑，檢查時敢自己爬上椅子，也敢獨自在病房走廊溜達。見到鄒主任的時候，自己脆生生地說：“我來治另外一個眼睛，治好了，我就能(néng)上學(xué)了！“

因為(wèi)馬凡綜合征，小(xiǎo)米娅的心髒略微有(yǒu)所改變，身體(tǐ)的其他(tā)狀況都不錯，唯一的障礙就是雙眼的晶體(tǐ)脫位。

此番再次準備手術，鄒主任成竹在胸。手術方式依舊是高難度的囊袋内部分(fēn)張力環縫合置入術，借助于市三院引進的全球白内障治療領域的頂尖技(jì )術――飛秒(miǎo)激光系統，能(néng)夠将手術的關鍵步驟——撕囊做到完美。

術中(zhōng)

撕囊是晶體(tǐ)置換手術的關鍵一步，鄒吉新(xīn)主任曾經為(wèi)數以萬計的患者做過這個手術，撕囊這個步驟也曾經重複過上萬次，熟練的，完美的，完成一例又(yòu)一例撕囊。但兒童的前囊膜較成人相比，無論是韌性還是張力，完全不同，偏偏患兒做晶體(tǐ)置換對囊袋的大小(xiǎo)、居中(zhōng)要求更高。小(xiǎo)米娅是幸運的，借助于飛秒(miǎo)激光系統，撕囊這一步精(jīng)準到納米級别，1秒(miǎo)即完成了撕囊這一個步驟。術中(zhōng)個性化設置切口位置、深度、寬度等參數，再由飛秒(miǎo)激光在眼前節OCT引導下按照患者眼部個性化制作(zuò)角膜切口、撕囊、碎核，整個飛秒(miǎo)手術過程用(yòng)時隻有(yǒu)40~50秒(miǎo)。術後，視力達到0.5。

作(zuò)為(wèi)馬凡綜合征患者，小(xiǎo)米娅的眼健康可(kě)能(néng)需要終身随訪。如今她已經回到家鄉，為(wèi)秋天開學(xué)升入一年級做準備。燦爛人生已經在孩子的腳下徐徐鋪開，祝福她，可(kě)愛的米娅~

“馬凡綜合征（Marfan Syndrome）”，這是一種FBN1基因缺陷導緻的常染色體(tǐ)顯性遺傳病，最早由法國(guó)兒科(kē)醫(yī)生Marfan發現，并因此命名(míng)。

以骨骼、眼及心血管三大系統的缺陷為(wèi)主要表現，其特征為(wèi)患者身材高，四肢及指（趾）細長(cháng)，稱為(wèi)蜘蛛指（趾）。眼部表現主要有(yǒu)晶體(tǐ)狀脫位或半脫位、高度近視、白内障、視網膜剝離、虹膜震顫等。

馬凡綜合征還有(yǒu)一個别稱，叫做“蜘蛛人症”，患者關節過度伸展，患者獨立完成最大程度拇指内收動作(zuò)時，拇指整個遠(yuǎn)節指骨超出了緊握的拳頭的尺側緣，環繞對側腕關節時，拇指末端能(néng)覆蓋到小(xiǎo)指的整個指甲。

也有(yǒu)人這種疾病稱為(wèi)“天才病”，公(gōng)開資料顯示，著名(míng)小(xiǎo)提琴家帕格尼尼、美國(guó)女排名(míng)将海曼都罹患此病。